临床神经外科学(第3版)
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第七节 脊髓病变的定位诊断

一、脊髓的解剖生理

(一)脊髓外形

脊髓位于椎管内,上端在相当于寰椎的上缘于枕骨大孔处与延髓相连,下端为圆锥,抵第1腰椎下缘。在胚胎期的前3个月,脊髓与脊椎的全长相等,即下端达骶骨下缘。自第4个月开始脊椎增长加快,脊髓乃逐渐较脊椎为短,第5个月时脊髓末端至骶椎上缘。新生儿时脊髓下端至第3腰椎下缘,成人则至第1腰椎下缘。偶有变异,脊髓下端可高至第12胸椎,或抵达第3腰椎。在女性脊髓下端通常稍低。脊髓全长40~47cm,相当于身长的28%,男性平均为45cm,女性平均为43cm,而脊椎全长平均为70cm。

脊髓略呈扁圆柱形,横径较前后径为大,上下粗细不匀,有颈膨大和腰膨大两个梭形膨大部分。颈膨大相当于C4~T1范围,在C7处最宽,为上肢诸神经的进出处。腰膨大相当于L1~S1范围,在L4处最宽,为下肢诸神经的进出处,腰膨大以下脊髓迅速变细,末端成为脊髓圆锥,圆锥以下为细长终丝,于第2骶椎下缘止于硬膜囊底。终丝为软脑膜的延续,终丝于硬膜囊底穿出硬膜,外包硬膜突起,延续形成硬膜终丝。终丝的上3/4由马尾围绕,称为内终丝;下1/4由硬膜紧包,称为外终丝,末端止于尾骨后面的骨膜。终丝周围的腰、骶、尾神经根称为马尾。

脊髓共计31节,包括8个颈节、12个胸节、5个腰节、5个骶节、1个尾节,每节发出1对脊神经,因脊髓较脊柱为短,故脊神经自脊髓起点至出椎间孔的距离逐渐延长。脊髓表面有6条纵行的沟,前正中裂位于脊髓腹侧,较深而宽;后正中沟位于脊髓背侧,较浅而窄;前外侧沟位于脊髓腹外侧,较浅,脊神经前根由此发出;后外侧沟位于脊髓背外侧,窄而深,是脊神经后根进入脊髓之处。

(二)脊髓的内部结构

脊髓在横切面上可见中央呈H形的灰质,在其四周为白质。灰质中主要含有神经细胞、树突和神经末梢,并富于血管,故外观呈灰红色。白质主要由密集的有髓鞘纤维组成,故外观呈白色。自灰质连合向后延伸为后角(后柱),其顶端有呈半月状透明的神经组织,内含神经细胞,称为Rolando胶状质,灰质连合向前延伸为前角(前柱),内含发出前根的神经细胞,在胸髓和上腰髓有灰质向外侧突出形成侧角(侧柱),内含交感神经细胞。在前角与后角之间,小部分灰质伸入白质内,被纵行纤维细束穿行,形成网状结构,此在颈段最明显。

在灰质周围由神经纤维和神经胶质网组成,白质内含有联系脊髓内部的固有束及与脑联系的上、下纵行排列的纤维束,每侧白质以前、后外侧为界,分为3个白质纵柱,即前索、侧索和后索,各索内又有若干纤维束。在灰质前连合的前方有横行纤维为白质前连合,白质内多数为有髓鞘纤维,粗细不一,白质内还含有支持性的胶质细胞,主要是纤维性的星形细胞。

脊髓灰质连合中央有细长的中央管,纵贯脊髓全长,内含脑脊液,管壁衬以室管膜上皮,中央管在脊髓圆锥下部呈梭形膨大,称为终室,在成人中央管常有阻塞。

脊髓在颈、胸、腰、骶各节段的结构及灰、白质的相对量均有差异,如颈膨大及腰骶膨大灰质量显著增大,其上、下行纤维的数量越至脊髓上段越增多,以第1颈节的纤维为最多。在颈膨大部含有多量的灰质和白质,横径大,外形呈卵圆状,特别是第7、8颈节。后索被后中间隔分为内侧的薄束和外侧的楔束,网状结构较发达,至上颈节灰质量虽减少,但白质量增加,故其横切面仍较大。胸髓的灰质量少,前、后角皆细小,但有发达的侧角,并有Clarke柱,此在第12胸节最粗大,后索的有髓鞘纤维发出旁支止于Clarke柱,胸髓白质较多。腰髓第4、5节横切面也很大,灰质肥厚,前角向外侧凸出。第3骶节灰质量多,胶状质粗大,灰连合狭小,白质甚少,横切面也小。

1.后角(后柱)

在横切面上后角自后向前分为尖、胶状质(Rolando)、头、颈和基部。基部连接中间带,颈部较细,位于后角中部,头部在背侧,较膨大,胶状质呈新月形,冠于头部后方,尖部为一薄带,是胶状质背侧的弧形区,位于后角的表面,借白质的背外侧束(Lissauer束)与脊髓表面分开。后角内的神经细胞属感觉性,接受经后根传入脊髓的体表、体内和本体的各种感觉纤维。后角有如下主要核团。

(1)后角边缘核:

为一薄层,含大、中、小3型细胞,呈弧形排列于后角尖部,此核占脊髓全长。细胞的轴突参加对侧脊髓丘脑束。

(2)胶状质:

含大量密集的小卵圆形及多角形细胞,占脊髓全长,在第1颈节与三叉神经脊束核相连,在第1颈节与腰、骶节最大,胶状质是传入冲动在后角的主要联合站,或是触觉、温度觉与某些触觉的中继站。

(3)后角固有核:

位于后角头和颈的中央部,内有中等量大梭形细胞及少量大多角形细胞。此核占脊髓全长,在腰、骶节细胞最多,由此处的细胞发出脊髓丘脑束和脊髓顶盖束。

(4)Clarke背核(胸核):

位于后角基部内侧区,为大多极或圆形细胞,此核占胸节及上腰节(第1~2腰节),在第10~12胸节最发达,此为脊髓小脑后束的起始核。

(5)后角连合核:

位于后角基部内侧缘,Clarke背核的后内侧,为中、小型细胞,呈多角形或梭形,占脊髓全长。

(6)脊髓网状核:

位于后角固有核的外侧,为中、小型细胞,形成网状质,占脊髓全长,在上颈节最清楚。此核有一特殊的颈外侧核,向外延伸,位于第1~2颈节侧索内,在后角的前外侧,为多极细胞。

2.中间带

(1)中间内侧核:

为一群小型及中型细胞,呈三角形,位于中间带内侧部,中央管的外侧,占脊髓全长,此柱可能接受内脏传入纤维,并传递至内脏神经元。

(2)中间外侧核:

位于中间带外侧的尖端,占据侧角(柱),为中等大多极细胞,呈梭形或卵圆形,此核起第8颈节,下抵第2~3腰节,属交感神经节前神经元,其轴突经前根、白交通支,终于交感神经节。在第2~4骶节前角基部的外侧面也有类似但较为分散的细胞发出轴突经前根至盆腔的副交感神经节,称骶副交感核。

3.前角(前柱)

前角含有大、中、小型神经元,占脊髓全长,各型细胞混合存在,其中大、中型细胞多为α和γ运动神经元,前者占2/3,后者占1/3,发出轴突经前根至骨骼肌。小型细胞为中间神经元,其中包括闰绍细胞(Renshaw cell)。

(1)α运动神经元:

是支配骨骼肌的主要运动神经元,是大多极细胞,是脊髓中最大的细胞,发出α纤维经前根至骨骼肌的梭外肌,传送运动冲动,使肌肉保持紧张和产生运动,属下运动神经元。从生理上,α运动神经元分为两型:紧张型,其轴突传导速度较慢,支配红肌纤维维持肌紧张;位相型,其轴突传导速度较快,支配白肌纤维,能使肌肉快速收缩,对腱反射起作用。

(2)γ运动神经元:

散在于大型前角细胞之间,为中型神经元,发出γ纤维经前根(占30%)至骨骼肌的梭内肌,与维持肌张力和腱反射有关。它与肌梭内的感觉神经共同组成肌肉张力的监控系统,平稳执行正常反射和随意运动。从生理上,γ运动神经元亦分两型;静力型:支配肌梭内核链纤维(γ1传出纤维),其感受装置对缓慢维持牵拉比较敏感;动力型:支配肌梭内核袋纤维(γ2传出纤维),其感受装置对快速牵拉比较敏感。

(3)Renshaw细胞:

位于前角腹内侧部,为一种短轴突的具有抑制功能的小型神经元,具有反馈抑制α运动神经元活动的作用,从而保持肌肉活动的稳定性和准确性。

此外,在脊髓个别节段的前角内还见到下列细胞群:副神经核脊髓部位于C1~5前角内,居前角的外侧部。膈神经核为中型细胞,居C3~5前角内侧群的最内侧部,支配膈肌。前角连合核位于前角内侧,见于脊髓全长。

4.脊髓的传导束

在脊髓白质内,上、下纵行的纤维束各占一特定的区域,分为脑与脊髓之间长距离的上行(感觉性)、下行(运动性)传导束和脊髓内短距离联络性的固有束。各束之间无轮廓明显的分界,脊髓白质由神经纤维和神经胶质网组成,形成3个白质柱。

(1)前索:

位于前正中裂和前外侧沟之间,前索内下降的纤维。

1)皮质脊髓前束:

为非交叉的锥体束,位于前正中裂的两侧,来自大脑皮质运动区,通过颈节,一般只到中胸节。其纤维终止前陆续在白质前连合处交叉,终止于对侧前角细胞,主要支配上肢和颈肌。

2)前庭脊髓内侧束:

起自前庭内侧核,纤维交叉伴随内侧纵束下行,位于脊髓前索的前内侧部,止于颈节和上胸节,生理研究认为,此束是单突触直接通路,抑制上颈节运动神经元。

3)顶盖脊髓束:

起自上丘的深层,在内侧纵束的前方,两侧纤维交叉,即被盖背交叉,交叉后的纤维下行于内侧纵束的前方,在脊髓内位于前索,近前正中裂,大部分纤维只至上4个颈节,少量纤维至下4个颈节,此束通过中间神经元影响前角运动神经元,刺激上丘,头及眼转向对侧,这可能由此束作为媒介。

4)网状脊髓内侧束(脑桥网状脊髓束):

起自脑桥被盖内侧部的细胞,此束几乎全部不交叉,下行于脊髓前索内侧部,见于脊髓全长,其中有少量纤维在脊髓白质前连合交叉,此束可能还有部分纤维起自中脑网状结构。

5)内侧纵束:

此束起自脑干的许多核团,如中脑的Cajal中介核(中介脊髓)、网状结构、前庭神经核、达克谢维奇核(Darkschewitsch nucleus)及后连合核。内侧纵束的脑干部含上、下行纤维。脊髓部则主要为下行纤维。此束下行于脊髓前索的内侧部靠近前正中裂。其中,前庭纤维起自前庭内侧核,终止于前角及部分中间带,此束只见于上颈节。前索内上行的纤维有脊髓丘脑前束,位于前索边缘部,起自对侧后角中央细胞柱,经白质前连合交叉后上行,终止于丘脑。

(2)侧索:

位于前外侧沟和后外侧沟之间。

1)在侧索内下行的纤维如下。

①皮质脊髓侧束:即锥体束,位于脊髓小脑束和固有束之间,起自对侧大脑皮质中央前回的大锥体细胞,在延髓交叉。交叉后下行终止于前角,占脊髓全长。纤维排列是支配上肢的纤维位于最内侧,支配下肢的纤维在最外侧。据统计,锥体束纤维终止于颈髓者占55%,终止于胸髓者占20%,终止于腰、骶髓者占25%。锥体束生髓在近出生时才开始,至2岁时尚未全部完成。它支配四肢肌肉的随意运动,特别是肢端的运动,尤其是手的精细动作。

②网状脊髓外侧束(延髓网状脊髓束):起自延髓网状结构的内侧2/3,此束内含交叉和不交叉的两种纤维,下行于脊髓侧索的前部,占脊髓全长。网状脊髓束对脊髓α和γ运动神经元有易化和抑制性影响。延髓网状脊髓束有抑制作用,脑桥网状脊髓束有易化作用,网状脊髓束除影响运动神经元外,还影响感觉冲动向中枢的传导。

③红核脊髓束:起自对侧的红核,在中线交叉后下行,在脊髓内位于皮质脊髓侧束的前方,终止于前角,迄今对人类红核脊髓束的作用所知较少。刺激动物的红核时,致使对侧肢体屈肌紧张,很可能是红核脊髓束经多突触联系,易化屈肌运动神经元和抑制伸肌运动神经元。

④前庭脊髓外侧索:起自前庭外侧核,纤维不交叉,下行于同侧脊髓侧索的前部,纵贯脊髓全长,此束可增强同侧肢体的伸肌紧张。电刺激前庭外侧核,易化伸肌神经元,抑制屈肌神经元。

⑤橄榄脊髓束:起自延髓的下橄榄核,位于前根的外侧,终止于脊髓颈节的前角。

⑥下行自主性通路:此通路直接和间接与下丘脑相关联,下丘脑是调节内脏活动的高级中枢,它除接受低级脑部的影响外,也接受大脑皮质某些区域的影响,下行自主通路是多突触的,弥散分布于脊髓的侧索和前索,与侧固有束和网状脊髓束密切关联,终止于中间外侧核。

2)在侧索内上行的纤维如下。

①脊髓小脑后束:或称Flechsig束,由Clarke核发出纤维向外至同侧侧索后部周缘上行,经小脑下脚止于小脑的下肢代表区(蚓部)。

②脊髓小脑前束:或称Gower束,位于侧索的周边,在脊髓小脑后束的前方,其纤维数量较少,主要为交叉纤维,起自对侧与同侧后角中央细胞,此束上行至延髓即与脊髓小脑后束分离,经小脑上脚的背侧面进入小脑蚓部。

③脊髓丘脑侧束:位于脊髓小脑前束之内侧前方,过去认为纤维起自对侧Rolando胶状质细胞,现认为起于对侧后角边缘核、后角颈部、中间带和部分前角,纤维经白质前连合交叉至对侧,上行终止于丘脑。纤维排列自外向内依次为骶、腰、胸、颈各部。当病变从外向内进展时,痛、温觉障碍则自身体下部向上扩展。当脊髓丘脑束一侧受损时,对侧痛、温觉障碍的水平较受损的相应水平低1~2个髓节。

④脊髓顶盖束:传导躯体感觉到与视、听有关的中脑顶盖区,此束甚少,其起始细胞与脊髓丘脑束相似,与脊髓丘脑束伴行,其功能推测为传导损伤性刺激冲动,多数学者认为此束只是脊髓丘脑束的一个侧副通路。

⑤脊髓前庭束:此束中一部分纤维是脊髓小脑后束的侧支,另一部分起自其他后角神经元,在同侧脊髓上行,止于前庭外侧核的尾侧部。

⑥脊髓网状束:属于脊髓-网状-丘脑系统,占脊髓全长,起始于脊髓后角的神经元,于脊髓前外侧索上行,止于延髓网状结构的纤维主要是不交叉的,至脑桥的纤维分布于两侧,多数终于脑桥尾部网状核,少数至中脑网状结构。此束对保持意识和觉醒起重要作用,故属上行网状激活系统。

⑦内脏感觉传导束:其第一级神经元是脊神经节细胞,其周围支起自胸腹腔内脏的痛觉和牵张感觉的感受器,第二级神经元在脊髓灰质内的部位及其纤维的走向尚欠明了,传导内脏感觉的纤维可能靠近脊髓丘脑束上行,其中一部分可能是短链性纤维,经过多个中继站而至丘脑。也有学者认为膀胱、尿道及下部输尿管的痛觉纤维均位于脊髓丘脑侧束内,传导触、压或牵张感觉的上行纤维在后索内。

(3)后索:

在后正中沟与后外侧沟之间,在后索下降的纤维束有束间束与隔缘束,上行纤维束有以下几种。

1)薄束(Goll束):

位于后正中沟的两侧,系由来自下肢及下胸段的本体感觉精细触觉的纤维所组成,终止于延髓的薄束核。

2)楔束(Burbach束):

在薄束的外侧,系来自上胸、上肢与颈部的本体感觉和精细触觉的纤维,终止于延髓的楔束核。脊神经节细胞的周围起自肌、腱、骨膜、关节、皮肤和皮下组织的各种感觉神经末梢,其中枢突经后根内侧部在后角尖的内侧进入脊髓后索,分为长的升支和短的降支,其中一部分后根纤维或其侧支可直接或间接止于前角运动神经元,形成单突触或多突触反射联系。后根纤维的升支在后索组成薄束和楔束。

(4)固有束:

为联系脊髓不同节段短距离的纤维束,对脊髓的反射活动起重要作用,是脊髓固有反射的基础。脊髓内最简单的反射为单突触反射,为节段内反射,反射弧只有两个神经元(脊神经节细胞和前角细胞),这种反射只占少数,如骨膜反射和肌腱反射。绝大多数反射弧至少还有一中间神经元,它们除发出轴突至同节段的运动神经元外,还可升、降数节脊髓,形成节段间反射弧。此升、降纤维交叉或不交叉,起始或终止均位于脊髓内,组成脊髓内的固有束,它们均位于灰质的邻近,分别称为前、侧及后固有束。

(三)脊髓的血液供应

1.动脉

脊髓的动脉供应有以下来源。

(1)脊前动脉:

起自椎动脉的颅内段即将合并为基底动脉处,纵行于脊髓的前正中裂内,在颈髓段接受椎动脉的颈椎部分的分支和经过椎间孔而来的甲状腺下动脉的分支,在胸椎、腰椎及骶椎各水平,又接受来自肋间动脉入腰动脉、髂腰动脉及骶外侧动脉的分支。

(2)脊后动脉:

亦起自椎动脉颅内段,脊后动脉有两支,走行于脊髓后外侧沟,即沿后根的内侧缘下行,脊后动脉在脊髓各段接受其他动脉的分支情况与脊前动脉相同。

在每一脊髓节水平位,来自肋间动脉及上述其他动脉的分支均经过椎间孔,构成根动脉,在穿入硬膜后分为前根动脉和后根动脉,成人脊髓是由6~8个前根动脉和5~8个后根动脉所供应。前根动脉行至前正中裂与脊前动脉和冠状动脉连接,后根动脉沿后根走行,与两个脊后动脉连接。冠状动脉系围绕脊髓吻合而成的动脉环,能把血液均匀地分配给脊髓的不同水平。

脊前动脉分出沟连合动脉供应脊髓前角、侧角、中间灰质、Clarke柱、前索与侧索的大部分,包括皮质脊髓侧束和皮质脊髓前束,冠状动脉供应前索与侧束的周边部,脊后动脉供应后角与后索。脊髓血液供应的薄弱区为T4及L1,特别是T4最易发生供血不全的损害,在横切面上脊髓有3个供血薄弱区,即中央管区、皮质脊髓侧束区、脊髓前角区。

2.静脉

脊髓的静脉沿前根和后根向外,引流至巨大的脊髓脊椎静脉丛中,后者上伸至颅腔内。在胸和L1、L2水平,脊髓脊椎静脉丛引流至奇静脉中,脊髓脊椎静脉丛与胸腔、腹腔和盆腔静脉之间有很多的吻合。在肺与脊椎奇静脉系统之间有直接的静脉连接。脊椎静脉丛的压力很低,其血流依躯干的活动而改变,如腹压增高、打喷嚏、举重等均可促进静脉血流动。脊椎静脉丛为肿瘤细胞和其他各种栓子进入颅内的一个方便通道。

二、脊髓病变的临床表现

脊髓病变产生的临床表现与四个因素有关。①脊髓病变的部位:病变部位越高,造成的运动、感觉及自主神经功能障碍的范围也越广泛;②病变在脊髓横断面上扩展的程度:脊髓整个横断面的结构损害,则引起脊髓横贯性损害的临床表现,如只是损害某些部分结构,如某些传导束或中央灰质,则仅引起相应的脊髓部分性损害表现;③脊髓病变在长轴上蔓延的程度:根据不同性质的病变,在脊髓可以只侵犯少数节段,也可以侵犯若干节段,甚至蔓延脊髓全长,病变可以是分散的,也可以是连续的;④脊髓病变发生的速度及过程:是急性起病抑或隐袭起病,病情发展迅速和/或徐缓。上述四种因素对判断脊髓病变的部位和性质都非常重要,必不可少。

脊髓各段之病变综合征:当脊髓与高级中枢离断时,在急性期,首先出现脊髓休克现象,表现为横断面以下的脊髓所支配的骨骼肌肌张力降低,甚至消失,外周血管扩张、发汗反射不出现、直肠与膀胱粪尿积聚,牵张反射与保护性反射全部消失。在脊髓休克解除后,才能更清楚地判定各节段损伤的综合征。

1.高颈段(C1~4)病变综合征

四肢上运动元瘫痪,病灶水平以下全部感觉丧失,高张力型(上运动元型)膀胱功能障碍(尿失禁),可能有神经根痛。如病变在C2~3,根痛在枕部或耳后;如病变涉及C4,则有膈肌麻痹(呼吸困难)或刺激现象(呃逆),如病变较高而涉及枕大孔区,则更可能出现颅后窝症状,如眩晕、眼球震颤、颈项强硬、强迫头位等;病变涉及三叉神经脊髓束,则有同侧面部感觉障碍;累及副神经则有同侧胸锁乳突肌与斜方肌萎缩。

当然,在急性横贯性损伤时,首先出现脊髓休克;休克解除后,才能陆续表现出上运动元瘫痪的特征。

2.颈膨大(C5~T2)综合征

上肢为下运动元瘫痪,下肢为上运动元瘫痪。各种感觉丧失,膀胱功能障碍则尿失禁。可有向上肢放散的神经根痛,常有霍纳(Horner)征。

3.胸脊髓(T3~12)综合征

上肢不受影响,下肢有上运动元瘫痪和尿失禁,病灶水平以下全部感觉丧失,此时神经根痛可为束带样箍痛。

4.腰膨大(L1~S2)综合征

下肢为下运动元瘫痪,下肢及会阴部感觉丧失,排尿障碍。

5.脊髓圆锥(S3~5)综合征

四肢均无麻痹,会阴部(马鞍区)感觉丧失,低张力型膀胱功能障碍(尿潴留)。

6.马尾综合征

下肢可有下运动元瘫痪。排尿障碍为尿潴留,有阳痿,下肢及会阴部感觉丧失。病初,患者常有剧烈的神经根痛,多不对称,以一侧下肢为重,可类似坐骨神经痛,臀反射、肛门反射往往消失。有时,需与椎间盘突出等病症造成的根病变综合征相鉴别。

三、脊髓病变的定位诊断步骤

一旦确定病变位于脊髓(或椎管之内),在定位诊断方面,希望尽可能地达到下列要求:判定病灶的上界和下界;决定病变在脊髓内还是脊髓外,如在髓内应决定在髓内何部,如在髓外,还应决定在硬膜内还是在硬膜外。

(一)确定脊髓病变的上界

在判定脊髓病变的上界时,神经根痛有重大意义。神经根痛为感觉后根直接受刺激的表现,性质为钝痛、窜痛,沿神经根放射。放射区域大致与病变根分布区相一致,往往伴有脑脊液冲击征(即咳嗽、打喷嚏、用力时疼痛加剧)。这种疼痛与病灶水平以下区域的灼性弥散性束痛不同,与椎骨病变引起的局限性、有叩痛点的疼痛也不相同,应注意鉴别。

确定各种感觉丧失的上界,也是确定病灶上界的重要根据。但需注意,每一个皮肤节段至少受三个脊髓节段的支配(除相应的节段外,还有邻近的上一节段与下一节段),脊髓与脊柱之长度不同。因此,按感觉缺失水平的上界判断病灶上界时,尤其进行手术治疗时,必须向上推1~3节。

在脊髓休克解除后,还可利用反射决定病灶水平,即反射消失的最高节段,可能是病灶存在的节段。

(二)确定脊髓病变的下界

在判定脊髓病灶水平之下界时,首先是根据反射变化,以反射亢进的最高节段常可推断病变下界。例如患者有膈肌麻痹(C4)但肱二头肌反射亢进,则可表示病变累及C4,尚未累及C5~6

发汗试验有时有确定下界的意义。

立毛反射:分为脑立毛反射与脊髓立毛反射。脑立毛反射是用锐物或冷物(冰块)刺激颈后三角,正常人同侧半身出现立毛反应;脊髓横贯病变时,脑立毛反射不能扩布到病灶水平以下,因而能确定病灶上界。脊髓立毛反射是刺激患者足底、足背的皮肤,立毛反应由下向上扩布到脊髓病灶水平以下,因而,可作为判定病灶下界的参考。

反射性皮肤划纹症:是以尖锐刺激用适当的力量,刺划皮肤(注意刺划范围应自病灶以上数节段至病灶以下数节段),经过5~30秒,在划过的部位两侧1~6cm的范围内出现不整齐的花边样红色或白色皮肤反应,持续30秒到10分钟。反射性皮肤划纹症是脊髓反射经后根、脊髓自主神经中枢、自主神经传出纤维构成节段性反射通路。因此,在横贯性脊髓病变、神经根病变及周围神经病变时,均可破坏其反射通路,使反射消失。在脊髓横贯病灶水平以下,此种反射往往过强。故亦可作为定位诊断之参考。

某些内脏功能变化亦有定位诊断价值。如必要时进行膀胱测压,认真观察分析霍纳(Horner)征,均有一定意义。

在用这些临床方法判定病灶下界有困难时,可考虑脊髓碘油造影或气造影,以判断病灶范围。但应尽可能根据物理体征,过细地进行检查。对于病灶广泛而散在的病例减免不必要的造影检查。随着MRI的广泛应用,脊髓病变的定位诊断准确率越来越高。

(三)髓内与髓外病变的鉴别

髓内病变多起始于脊髓断面的中央部位,较常见的是室管膜瘤、胶质瘤、脊髓空洞症,在发病后相当长的时间内,症状和体征仅限于病变的节段范围内,呈节段型感觉障碍。由于痛、温觉(部分触觉)纤维在脊髓灰质前联合内交叉,部分触觉纤维直接入后索,故病变早期多有痛、温觉丧失,触觉存在的感觉分离现象。由于病变起于脊髓断面的中央部位,不直接刺激神经根,因而很少发生剧烈的根痛现象,也不出现脑脊液冲击征(咳嗽、打喷嚏时沿神经根放射的窜痛),如有自觉的感觉异常,可能在病变节段范围内产生自发性冷、灼感觉,如病灶邻近的节段(病灶以上)痛觉传导细胞受刺激,可产生深部钝痛感。在病程的绝大部分时间内(除非到极晚期),其病变节段范围内的体征为下运动元损伤特点,有反射消失及肌萎缩,下运动元损伤体征比较广泛。肛门周围及鞍区的痛温觉纤维因紧靠脊髓断面的外缘,因而会阴部的痛、温觉多不减退或丧失。锥体束征如出现也较晚。腰穿时,椎管内阻塞的现象不如髓外病变时明显。

脊髓髓外病变与髓内病变的体征有很大区别。早期症状可以仅限于受累神经根分布范围内,表现为条带样(根型)窜痛,多伴随脑脊液冲击征,如髓外病灶刺激脊髓丘脑束、可在病灶对侧身体某部出现传导性痛、温觉异常。在这一阶段,如不做细致的感觉检查,往往误诊。病变进一步发展时,根痛更加明显,病灶同侧锥体束受损,出现上运动元瘫痪,如后索受损,出现深感觉障碍,对侧出现传导型痛、温觉丧失,构成完全或不完全的脊髓半切综合征(布朗-塞卡综合征,Brown-Sequard syndrome)。诊断已比较容易明确。

病变晚期,病变节段的脊髓扭曲受压,形成横贯损伤,根痛仍然可以存在。病变节段以下的感觉、运动功能均已丧失,膀胱直肠功能已在中期出现障碍,肛门周围皮肤感觉障碍也早已存在,痛、温觉障碍自下而上的发展呈传导型分布。但此时,如认真断定脊髓病变的下界,则常可发现,髓外病灶的范围多只限于脊髓的一二个节段。因而,病变节段少,为髓外病变的特点。腰穿时椎管内阻塞现象,在髓外病变时早期出现。

(四)脊髓髓内病变的定位诊断

脊髓髓内病变:在进行性病变的较早阶段,在某些特殊的变性病,病变可限于脊髓断面的某一部位,表现出特殊的定位体征。

1.前角病变

主要表现是病变前角支配的肌肉萎缩,下运动元性瘫痪,反射消失,肌电图上出现巨大综合电位,无感觉障碍和病理反射。最常见的疾病是脊髓灰质前角炎,进行性脊髓性肌萎缩等。

2.后角病变

主要表现是痛、温觉消失,触觉、深感觉存在,感觉障碍在病灶侧呈节段型分布,可伴发反射消失,营养障碍。最常见的疾病是脊髓空洞症,髓内胶质瘤(早期)等。

3.灰质前联合病变

主要表现是双侧节段型痛、温觉消失,触觉和深感觉存在,可伴发反射消失,营养障碍。最常见的疾病是脊髓空洞症,脊髓中央管积水、出血等。

4.中间侧柱(侧角)细胞变性

主要表现是“特发性直立性低血压”,一般中年发病,伴泌汗障碍、阳痿、括约肌功能障碍,直立时收缩压下降20mmHg以上、对Valsalva动作的反应消失。有时伴发多系统变性如橄榄脑桥小脑萎缩和类似帕金森病的体征(称夏伊-德拉格综合征,Shy-Drager syndrome)。

5.侧索病变

如主要病变限于皮质脊髓束(锥体束),表现为同侧肢体上运动元瘫痪或不全瘫痪,肌张力增强,肌腱反射亢进,出现巴宾斯基征(Babinski sign)。可见于原发性侧索硬化。如病变主要限于脊髓小脑束,表现为肢体共济失调,多为双侧。可见于弗里德赖希共济失调(Friedreich ataxia)。

6.后索病变

主要表现为深感觉障碍,肌肉关节位置觉消失,音叉振动觉消失,因而有感觉性共济失调。可见于脊髓结核、黄韧带肥厚、后侧索联合变性等。

7.后索和侧索联合变性

除表现为深感觉障碍外,同时表现有侧索病变的体征。

(五)硬膜下与硬膜外病变(以肿瘤为例)的鉴别

1.硬膜外肿瘤患病率(20%)较硬膜下肿瘤患病率(65%)为低。

2.硬膜下多为较良性的神经纤维瘤、脊膜瘤等,而硬膜外多为恶性的肉瘤、转移癌。

3.硬膜下肿瘤病程较慢,根痛症状存在时间较久,硬膜外肿瘤发病较急,早期亦可有根痛症状,且很快出现瘫痪。

4.脊椎棘突叩击痛(椎痛)主要见于硬膜外肿瘤或病变,而脑脊液冲击征在硬膜下肿瘤时出现得早,且比较明显。

5.疼痛随体位变化时多为硬膜下肿瘤,硬膜外时少见。

6.硬膜外病变时X线片常有椎体破坏、椎旁阴影等明显变化,硬膜下病变时或无明显变化,或仅有椎间孔增大。