第六节　小脑病变的定位诊断

小脑位于颅后窝内，约为大脑重量的1/8，在脑干的脑桥、延髓之上，构成第四脑室顶壁，主要是运动协调器官，病变时主要表现为共济失调及肌张力低下。

一、小脑的解剖生理

（一）大体观察

上面：较平坦，紧位于小脑幕之下，中间凸起，称为上蚓。自前向后，上蚓又分五部：最前端是小脑小舌，其次为中央叶，最高处称山顶，下降处为山坡，最后为蚓叶。在此上蚓部的后1/3有伸向外前方，略呈弓形的深沟，称原裂。原裂之前两侧为小脑前叶，中间为山顶。原裂之后的两侧为小脑半球的两侧部。

下面：两侧呈球形，为小脑两半球，中间凹陷如谷，谷底有下蚓部。下蚓部自后向前分四部：蚓结节、蚓锥、蚓垂和小结。蚓垂两侧为小脑扁桃体。

小结是下蚓的最前部，它的两侧以后髓帆与绒球相连，共称绒球小结叶。在绒球之内前方，紧邻桥臂。双侧桥臂之间，稍向前有小脑上脚及前髓帆。

总观上下两面，中间为蚓部，两侧为半球。从进化上看，蚓部为旧小脑而半球为新小脑，前面介于上下两面之间的桥臂稍后之绒球小结叶为古小脑。

（二）内部结构

小脑皮质结构各处基本一致，镜下分为三层，由外向内为：①分子层，细胞较少，表浅部含小星形神经细胞，较深层为较大的篮状细胞（basket cell）。它们的轴突均与浦肯野（Purkinje）细胞接触，其纤维为切线形走行。某些纤维负责联系小脑两半球。②浦肯野细胞层，主要由这层细胞执行小脑功能。这个层次很明显，细胞很大。其粗树突走向分子层，呈切线位，像鹿角样向上广泛伸延；其轴突穿过颗粒层，走向小脑核群。浦肯野细胞接受脑桥与前庭来的冲动。③颗粒层，为大片深染的圆形小神经细胞，本层接受脊髓和橄榄体来的冲动。

在小脑髓质内有四个核，均成对。在额切面上用肉眼即可看到，由外向内依次是：①齿状核，呈马蹄形，细胞群呈迂曲条带状，向内后方开口，称核门。此核接受新小脑的纤维，将冲动经小脑上脚及红核，并经丘脑传至大脑皮质。②栓状核，形状像一个塞子，位于齿状核“门”之前，它接受新小脑与古小脑的纤维之后，也发出纤维到对侧红核。③球状核，接受古小脑的纤维，之后也发出纤维到对侧红核。④顶核，接受蚓部与古小脑来的冲动，发出纤维到前庭核与网状结构。

（三）小脑的联系通路

小脑与脑干有三个连结臂或称脚，在横切面上很易辨认，从下向上说，这三个臂是：①绳状体，称小脑下脚，连系小脑与延髓；②桥臂，称小脑中脚，连系脑桥与小脑；③结合臂，称小脑上脚，连系小脑与中脑。小脑的这三个臂（或脚）是向小脑与离小脑的纤维。

在绳状体内有：①背侧脊髓小脑束，起于脊髓的后柱核，不经交叉，终止于蚓部的前端；传递本体感受冲动。②橄榄小脑束，起于延髓橄榄体，经交叉，终止于小脑皮质。橄榄体之冲动可能来自苍白球。③弓状小脑束，由同侧楔核的外弓状纤维形成，其中还有三叉脊髓感觉核来的纤维。④网状小脑束，起自盖部网状核。此束含有起自小脑的小脑网状束。⑤前庭小脑束，在绳状体内侧部行走，一部终止于顶核，一部终止于绒球小结叶。也有顶核与前庭核联系的小脑前庭束。

在桥臂内几乎全部为脑桥小脑纤维。脑桥纤维为水平方向行走，起自桥核细胞。后者是额桥小脑束与颞桥小脑束的中转站。桥小脑纤维大部分终止于对侧小脑半球。

小脑上脚有离小脑的纤维。小脑红核丘脑束起自齿状核与栓核，有交叉（Wernicke交叉）；部分止于对侧红核（从红核再起红核脊髓束），部分直接到达对侧丘脑的腹外侧部。在小脑上脚内也有走向小脑的束。腹侧脊髓小脑束与背侧脊髓小脑束一样也起自脊髓后柱核。不交叉，终止于小脑蚓部。

可将小脑的主要联络概括如下：小脑接受脑桥的纤维（大部分到达小脑半球），通过桥核细胞接受来自大脑皮质的冲动；接受脊髓的纤维（到达蚓部），从脊髓接受本体感受刺激，接受前庭核的纤维，向绒球小结叶传递前庭冲动，接受下橄榄体的纤维，到达小脑的整个皮质，这组纤维可能传递来自纹状体的冲动。纹状体经丘脑与下橄榄体联系。这个通路称为丘脑橄榄束；最后，小脑还广泛地接受网状结构的纤维，以保证运动的协调。

小脑的离心纤维有到前庭核的，有到红核的和有到脊髓的，还有经过丘脑到大脑两半球皮质和纹状体的传导通路。

凡小脑发出纤维所要到达的部位，均有纤维再向心地走向小脑。

（四）小脑的功能区分

1.基底部

第四脑室顶壁的下部，包括蚓结节、蚓垂、蚓锥、绒球及顶核。功能是维持平衡，为小脑的前庭代表区。

2.中部

两半球上面的中间部，中线稍向两侧、原裂前方，前叶之后部区域。此区主要是通过内侧膝状体和外侧膝状体，与听和视功能有联系。病变时发生何种症状尚不清楚。

3.前部

为小脑上面的前上区域，主要是前叶，在中部以前。此部主要是控制姿势反射和行走的协同动作。

4.外侧部

小脑上下面的后外侧两半球，主要功能是控制同侧肢体的技巧性随意动作。

由此可见，小脑的功能定位，如Bolk曾指出的，身体不分开两侧的部分（躯干）由小脑之不分开两侧的部分（蚓部）支配，蚓部前端支配头部肌肉，后部支配颈部和躯干的肌肉。肢体的肌群则由同侧小脑半球支配，前肢在上面，后肢在下面。这个定位原则虽较简单，但目前临床上，还只能大体如此定位。小脑的某些部位如蚓部外侧与半球之间的某些部位，病变时无定位体征，仅在病程发展到一定阶段时发生颅内压增高，应予注意。

二、小脑病变的临床表现

（一）小脑功能丧失症状

1.共济失调

由于小脑调节作用缺失，患者站立不稳、摇晃，步态不稳、为醉酒步态，行走时两腿远分，左右摇摆，双上肢屈曲前伸如将跌倒之状。

患者并足直立困难，一般不能用一足站立，但睁眼或闭眼对站立的稳定性影响不大。

检查共济失调的方法主要是指鼻试验与跟膝胫试验。做这种动作时常发现患者不能缓慢而稳定地进行，而是断续性冲撞动作。

笔迹异常亦是臂、手共济失调的一种表现，字迹不规则，笔画震颤。小脑共济失调一般写字过大，而帕金森病多为写字过小。

2.暴发性语言

为小脑语言障碍的特点，表现为言语缓慢，发音冲撞、单调，鼻音。有些类似“延髓病变的语言”，但后者更加奇特而粗笨，且客观检查常有声带或软腭麻痹，而小脑性言语为共济运动障碍，并无麻痹。

3.辨距不良或尺度障碍

令患者以两指拾取针线等细小物品，患者两指张展奇阔，与欲取之物品体积极不相称。此征或称辨距过远。如令患者两手伸展前伸手心向上迅速旋掌向下，小脑病变的一侧则有旋转过度。

4.轮替动作障碍

指上肢旋前旋后动作不能转换自如，或腕部伸屈动作不能转换自如。检查轮替动作障碍，当然要在没有麻痹或肌张力过高的情况下，才有小脑病变的诊断意义。

5.协同障碍

如令正常人后仰，其下肢必屈曲，以资调节，免于跌倒。小脑疾病患者，胸部后仰时其下肢伸直，不做协同性屈曲运动，故易于倾倒。又如令患者平卧，两臂紧抱胸前，试行坐起。正常人必挺直下肢，支持臀股才能坐起；但小脑患者缺乏下肢协同伸直动作，试行坐起时，往往下肢上举，呈“两头跷”状态。

6.反击征

令患者用全力屈曲其肘，检查者在前臂给予阻力，尽力向外拉其前臂，然后突然放松。正常人在外拉力突然放松时，其前臂屈曲即行停止，不致反击到患者自己的胸壁，在小脑病变时，则屈曲不能停止，拉力猛止，则患肢可能反击至患者的胸部或面部。因而检查者应置一左手于被检查肢体与患者胸壁之间，加以保护。

7.眼球震颤

许多人认为它并非小脑体征，而是小脑肿瘤或脓肿时压迫脑干所致。可能是小脑前庭核间的联系受累所致。

（二）肌张力变化

小脑病变时肌张力变化较难估计。张力调节在人类有很大变异，而且还因病变部位与病变时期而有所不同，但有如下临床事实可供参考。

1.一侧小脑病变（外伤、肿瘤）发生典型的同侧半身肌张力降低，表现为肌肉松弛无力，被动运动时关节运动过度，腱反射减弱。如令患者上肢下垂，医生固定其上臂，在患者完全放松肌肉的情况下，击动其下垂的前臂使其被动摇摆，可见患侧摇摆幅度比健侧为大。所谓膝腱摇摆反射也是张力低的表现。

2.两侧对称性小脑病变者，一般无明显的肌张力改变。

3.在某些小脑萎缩的病例（皮质与橄榄、脑桥、小脑型）可见渐进性全身肌张力增高，可出现类似震颤麻痹的情况。但在尸检时，发现病灶限于小脑。许多观察证明，在小脑核（特别是齿状核）和所谓张力中枢（红核和苍白球）之间有密切的功能联系。

（三）小脑体征的定位意义

1.小脑病变时体征在病变同侧的肢体，表现为共济失调、辨距不良、轮替动作障碍、反击征等，并可能出现同侧肢体肌张力低下，腱反射减弱等。

2.如病变限于蚓部，症状多为躯干共济失调与言语障碍。肢体异常较少，张力也正常。但目前有一值得注意的事实，即大部分（慢性）弥散性小脑萎缩的病例，蚓部与半球的退行性病变的程度相等，而临床上主要是躯干共济失调与言语障碍，肢体异常较轻。这说明大脑通过大量投射联系对新小脑发生了代偿。如病变呈急性病程，代偿作用则很少发生。

3.如病变仅限于齿状核（特别是齿状核合并下橄榄），最常见的症状是运动过多，节律性运动失常（肌阵挛）。偶尔也可见肌张力过高。孤立性齿状核病变（或合并一侧小脑上脚）一般是发生同侧性典型动作震颤（或称意向震颤）。

4.关于暴发性语言的定位意义　需两侧病变或中间的蚓部病变才导致此类言语障碍，特别是蚓部与两半球前部病变时，有报道个别局限性小脑萎缩病例仅有蚓部前部及半球的邻近部分病变，临床上即有严重的暴发性语言。