第八节　颅底及脑底结构及其病变综合征

一、颅底、脑底结构

颅底内面分前、中、后三个颅窝，分别称为颅前窝、颅中窝和颅后窝。底面为骨性结构，脑面为脑底。各颅窝及其内容物均有结构特征，病变时发生各不相同的综合征，临床意义重大。

（一）颅前窝

颅前窝主要由额骨的眶板和筛骨的筛板构成，骨质薄而脆弱，易因外伤骨折。内容脑底的前部，额叶底面，在两半球间裂两侧，各有嗅球及嗅束，附于额叶底面。

（二）颅中窝

颅中窝由蝶骨和颞骨构成，前界为蝶骨嵴，后界为岩骨嵴，中部高起，形成蝶鞍，鞍前有前床突，鞍后有后床突，蝶鞍深部称鞍底，蝶鞍窝内容脑下垂体，鞍的两侧为海绵窦，窦旁有第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ对脑神经和颈内动脉通过。蝶鞍两侧为宽大的凹陷，内容大脑颞叶。此窝内有许多孔和裂。自前而后有：①眶上裂，有第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经和第Ⅴ对脑神经的眼神经通过，裂中尚有眼静脉入颅；②圆孔，有第Ⅴ对脑神经的上颌神经通过；③卵圆孔，有第Ⅴ对脑神经的下颌神经通过；④棘孔，脑膜中动脉通过；⑤破裂孔，为颈内动脉入颅处。

在蝶鞍之上，稍前方有视交叉，视交叉后方正中处有灰结节，此结节向下的部分形成锥形，称漏斗，正对蝶鞍上口，下与垂体相连。灰结节稍后，有一对圆形突起，为乳头体。灰结节与乳头体属间脑的下丘脑。乳头体两侧为大脑脚，左右大脑脚之间称脚间窝，脚间窝侧壁有动眼神经出脑，大脑脚两侧有背侧绕过来的滑车神经。

（三）颅后窝

颅后窝主要由枕骨和颞骨构成，内容脑干和小脑。前面中央部为鞍背和枕骨斜坡，脑桥、延髓交界处出脑的展神经和基底动脉均沿斜坡而上，脑桥和延髓均俯于斜坡，外侧为岩骨后面，有内耳孔，为面神经、前庭蜗神经之出入颅腔处，孔内有内听动脉通过。颅后窝底中央为枕骨大孔，卵圆形，前部较窄，恰位于第2颈椎（枢椎）齿状突之上，后部较宽，通向椎管，为延髓与脊髓相接处。副神经和椎动脉经枕骨大孔入颅，孔的前外侧缘有舌下神经孔内口，舌下神经由此出颅。

二、病变综合征

（一）颅前窝病变（主要是肿瘤）综合征

颅前窝肿瘤的主要特征是视神经萎缩、嗅觉丧失和精神障碍。

1.视神经萎缩

视神经的入颅处在眶尖的视神经孔，本不在颅前窝底，但它在颅前窝后缘入颅中窝，与嗅束入脑部位邻近。因而肿瘤如发生于此部，则可造成视神经的原发性萎缩。如颅内压升高，对侧发生视盘水肿，则构成所谓福-肯综合征（Foster-Kennedy syndrome）。曾认为这是额底脑膜瘤的特殊综合征。但此种典型的综合征并不多见。额底肿瘤时的眼底所见常常是双侧视盘水肿或水肿后继发性视盘萎缩。如肿瘤较大，可有视力改变，但视野多呈向心性缩小，有时呈中心盲点扩大。

2.嗅觉丧失

颅前窝肿瘤时，理论上应先有一侧嗅觉丧失，但这个症状往往长期不被患者注意。或者发病后不久即为双侧嗅觉丧失，因两个嗅束的实际距离仅1cm多。也可能是由于额叶病变的患者精神反应迟钝，常不表现嗅觉缺陷。

3.精神障碍

额叶底部病变时精神障碍的程度变异颇大，可能与肿瘤的大小有关。轻者只有轻微的行为异常、智力减退、欣快、记忆障碍等，重症可有严重痴呆、定向障碍、记忆消失或严重减退、注意力严重涣散，可有情感冲动、行为粗暴、不礼貌，以致完全失去生活自理的能力，有的甚至被送入精神病院治疗。

（二）颅中窝脑底病变综合征

1.提示颅中窝病变的症状和体征

（1）垂体（或间脑）：病变所致的内分泌与代谢异常。

（2）视交叉病变的体征。

（3）动眼、滑车与展神经联合病变的体征。

（4）海绵窦病变的体征。

（5）颞叶癫痫和/或象限性偏盲。

（6）嗅觉异常，嗅幻觉，钩回发作等。

（7）蝶鞍、岩骨尖、颅中窝、颅底等部位X线片显示骨质破坏。

2.鞍区病变体征

（1）鞍内病变：

主要是垂体腺瘤。其中，嗜酸性细胞瘤早期多功能亢进，青春发育期前发病形成巨人症，成人表现为肢端肥大症。肿瘤长至鞍外者少，但可见蝶鞍骨质增生；嫌染性细胞瘤，常可生长到鞍外，顶压鞍隔而造成严重双颞部头痛，容易向上破坏视交叉及其他脑组织，引起视野变化（典型病例为双鼻侧偏盲）及其他脑症状，由于肿瘤的挤压而破坏垂体腺，造成垂体功能低下。多有蝶鞍骨质破坏，球形扩大；嗜碱性细胞瘤相当少见，一般不大，故蝶鞍骨质变化及视野变化少见。近年来，随亚微结构的研究进展，垂体腺瘤又分出许多亚型，与定位诊断关系尚不明了。

（2）鞍上病变：

包括原发于鞍上第三脑室的肿瘤、颅咽管瘤及鞍内肿瘤向上破坏鞍隔的肿瘤。可影响第三脑室的脑脊液通路而引起颅内压升高。肿瘤自上而下地影响视交叉，可先出现双鼻侧的下象限盲。向上向前可压迫额叶底部，出现颅前窝症状，向上向侧方可压迫颞叶，可合并颞叶癫痫及眼运动神经损伤，向上向后可压迫大脑脚而造成双侧锥体束征及动眼神经麻痹。欲确定病灶的原发部位，必须获得细致的病史，确切掌握各症状出现的时间顺序。

（3）鞍旁病变：

病灶（如肿瘤）如起始于鞍旁，将首先累及海绵窦，第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经，三叉神经眼支，有时累及三叉神经半月节。主要体征是眼球运动麻痹，患侧面部感觉障碍，角膜反射消失及眼球淤血、突出等症状。可无内分泌症状，或发生较晚。

3.颅中窝两侧颞叶底面病变

常见原因为肿瘤，以脑膜瘤、胶质瘤居多。此部除颞叶皮质外，有第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经，三叉神经通过，颞叶深处有视束通过。因此，本部病变时可发生眼外肌麻痹、颞叶癫痫、象限盲、命名性或感觉性失语、记忆障碍及听、嗅、味、视不同形式的幻觉，如病变向中线累及下丘脑（第三脑室侧壁）亦可出现内分泌障碍的症状。如肿瘤偏外侧，可见到颞骨膨隆。

4.颅中窝病变的其他综合征

（1）眶上裂综合征：

第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经及三叉神经眼支均经海绵窦向前进入眶上裂而达眶内。眶上裂病变（外伤、炎症、肿瘤）时产生这些神经损害的症状。各神经往往同时病变或几乎同时病变，X线片可见眶上裂骨质破坏或增生。

（2）海绵窦综合征：

有第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经完全性损伤，三叉神经眼支损伤。病变的原因以血栓形成最为常见。因而常伴有患侧眼球突出、眼睑及结膜水肿，视网膜静脉怒张或出血及视盘水肿。

（3）岩骨尖综合征：

此处病变损伤展神经及三叉神经眼支，患侧外直肌麻痹。前额颞部疼痛或感觉减退，角膜反射减弱或消失，X线片可见颞骨岩尖部骨质破坏。

（三）颅后窝病变综合征

1.颅后窝病变的症状和体征

（1）症状

1）头痛：

最常见，头痛的程度和性质与病变部位和病程缓急有关。中脑导水管未完全阻塞或暂时性阻塞时，头痛往往为发作性，多在清晨较重，间歇期可不痛，发作高峰可伴呕吐，这类头痛多甚严重，且常与体位和头位有关，有时放射至枕或上颈部。

2）呕吐：

多在头痛严重时伴发，但个别病例可因第四脑室底下部病变而单独出现呕吐或首发呕吐。

3）眩晕：

多为真性眩晕，视物旋转。或为发作性，发作时伴面色苍白、多汗、恶心、呕吐、缓脉、呼吸异常，甚至昏迷（布伦斯综合征，Bruns syndrome），多伴发头痛。

（2）体征

1）眼底：

颅后窝肿瘤时，绝大多数病例早期出现视盘水肿，但脑干髓内肿瘤时视盘水肿出现很晚或不出现。

2）眼震：

指眼球自发性或诱发性的左、右或上、下，或转动性的比较规律性的摆动，为颅后窝病变的重要指征。

3）强迫头位：

为颅后窝病变时有特殊意义的体征。常因脑组织或某神经根被病变压迫或被病变压挤而移位（如慢性小脑扁桃体疝），造成固定的头位。

4）脑神经：

颅后窝病变时可以出现各组脑神经损伤的体征。以后组脑神经及脑桥小脑角脑神经损伤最为常见。眼运动组脑神经在颅后窝病变时较少见，但可因颅内压升高而出现双侧展神经麻痹，或由于外展核及脑桥凝视中枢病变而出现向病灶侧凝视麻痹及患侧眼外直肌麻痹。

后组脑神经损伤应视为颅后窝病变的特点，第四脑室病变、延髓病变均可直接累及后组脑神经。小脑肿瘤、脑桥小脑角病变亦可累及后组脑神经。如为一侧病变，则表现为软腭麻痹、胸锁乳突肌及斜方肌力弱、萎缩，以及伸舌偏向患侧，患侧舌肌萎缩等，如为两侧病变则形成延髓性麻痹综合征。

脑桥小脑角的三叉神经根部受累，多表现为患侧角膜反射消失，患侧面部感觉减退，面神经损伤时出现周围性面瘫，较少情况下出现面肌抽搐，偶尔二者合并存在，前庭蜗神经损伤产生眩晕和/或听力障碍。

5）自主神经体征：

颅后窝病变时可出现各种各样的自主（内脏）神经失常的体征，可见心率过缓或过速、血压不稳、呼吸节律失常，甚至出现陈-施呼吸，有时出现内脏疼痛，体温升高（常为终期现象），还有代谢异常等。

6）小脑幕综合征：

眼痛、畏光、眼睑痉挛和流泪。于小脑上蚓部、半球上部病变时最为常见，尤其易见于小脑附近的髓外肿瘤、小脑结核瘤。此征的发生是由于小脑幕上有三叉神经的返回支，当它受刺激时，三叉神经的眼支受到反射性影响，大概脑底血管之受牵拉也可能有部分作用。

7）强直发作：

颅后窝病变的强直发作称Jackson小脑发作或幕下强直发作，儿童比较常见，多突然发作，类似去大脑强直，发作时意识丧失或混浊，角弓反张状、四肢强直，瞳孔散大、对光反应消失，面色潮红或发紫，心率过速或过缓，大汗淋漓等，常伴尿便失禁。一般每次只发作几分钟，但有时可间断地发作数小时，甚至发作致死。

8）小脑体征：

颅后窝肿瘤生长于小脑中线部位者居多，也常影响两侧的小脑半球及其前方的第四脑室。因而，颅后窝肿瘤时常有小脑体征及其附近的脑干体征。

颅后窝病变时的小脑体征可有：①小脑性肌张力低下，可为全身型或半身型或仅限于某肢体，以蚓部及半球病变时多见；②小脑性共济失调，见于半球病变的同侧半身或一肢，中间蚓部病变时常有静态共济失调，直立和坐位不稳，步态蹒跚。

9）脑干及第四脑室体征；

参阅脑干、脑室病变章节。

2.颅后窝中线病变与两侧病变的鉴别

小脑中线部主要指小脑蚓部，第四脑室壁病变时早期常表现为躯干共济失调（坐位、直立不稳、摆动）。因病变常可侵及第四脑室及其邻近的脑干，亦常常发生脑脊液循环障碍（颅内压升高）。呕吐与头痛亦常为早期临床症状，头痛可放射到后枕部，引起颈项强直。一般深反射多减弱，肌张力多减低，但少数患者因脑干受累可致反射亢进。小脑中线部位常见的肿瘤是髓母细胞瘤（儿童），也可以是星形细胞瘤（成年），偶尔也见室管膜瘤、血管母细胞瘤等。

（1）小脑半球肿瘤：

可破坏小脑半球功能，阻塞脑脊液循环，偶亦可压迫脑干。主要的特征性体征是病灶同侧肢体共济失调、肌张力低，眼球震颤及动作震颤，如进展缓慢，症状较轻，患者可能要拖到颅内压增高就诊。因而就诊时大多数（90%）患者已有呕吐、头痛与视盘水肿。小脑半球的肿瘤与中线肿瘤相比，较易压迫脑干一侧的长束及脑神经。小脑半球肿瘤以星形细胞瘤为最常见。有时也发生血管母细胞瘤、肉芽肿或转移癌。

（2）斜坡肿瘤：

早期压迫脑干，产生多发性脑神经损伤及长束（运动、感觉）体征。脑神经损伤以第Ⅵ～Ⅻ对为主，常为双侧性损伤。有时可见斜坡骨质破坏。此部位以脊索瘤、脊索母细胞瘤为最常见，也可以因鼻咽部癌侵入颅内形成这种综合征。本部位也可发生脑膜瘤。

（3）枕骨大孔区畸形：

包括扁平颅底、颅底陷入、环枕融合、先天性短颈综合征（克利佩尔-费尔综合征，Klippel-Feil syndrome）、寰枢椎脱位、小脑扁桃体下疝畸形（阿-基二氏畸形，Arnold-Chiari malformation），以上几种畸形可单独存在，亦可两种以上同时存在。

症状和体征：可见颈神经根受刺激现象，如颈项部慢性疼痛，感觉减退，一侧或双侧上肢麻木、酸痛、肌萎缩、反射减退等，单侧或双侧后组脑神经核和/或核下损伤体征，如声嘶、吞咽困难、舌肌萎缩等，颈脊髓和延髓受压症状，如尿便潴留、四肢轻瘫、锥体束征、感觉障碍、吞咽及呼吸困难等，由于小脑扁桃体前压、脑压突然增高（如咳嗽、喷嚏、排便用力）时，脑脊液压力不能通畅地传入椎管，而传入脊髓中央管，若干患者有颈脊髓空洞症体征，如单侧或双侧上肢和胸部呈节段型痛、温觉消失而触觉存在，深感觉正常，小脑体征，眼震常见。多为水平型，亦可为垂直型，据称向下视时出现垂直眼震具有特征性。可有小脑共济失调步态、指鼻及跟膝胫试验不稳；椎-基底动脉供血不足症状，如眩晕、呕吐或颈源性眩晕、复视、四肢无力及球部损伤体征，颅内压增高症状与体征，如头痛、呕吐、视盘水肿，甚至发生脑疝。

辅助检查：主要靠头颅包括上颈椎的X线侧位片。用各种方法测量齿状突高度、枕骨大孔前后缘与斜坡的角度、外耳孔高度等。环枕区断层照相，小量定向气脑造影，MRI以发现小脑扁桃体下疝。

诊断枕骨大孔畸形的参考体征：注意身体其他部位，尤其是头部的发育缺陷，如头颈偏斜、面部不对称、颈项粗短、后发际低、颈部活动不灵、颈胸椎侧弯或后突、肢体不对称、骶骨裂、椎管内容物膨出等，这些均有参考价值。

不过，存在枕骨大孔区畸形者，未必都发生脊髓空洞症，对存在脊髓空洞症的患者应详查有无枕骨大孔区畸形或该区其他病变。但是，不存在枕骨大孔区畸形或其他病变的脊髓空洞症也是存在的。文献中曾有报道枕骨大孔区脑膜瘤伴有脊髓空洞症、慢性颅后窝粘连（慢性结核性脑膜炎）伴发脊髓空洞症的，但慢性小脑下疝不伴脊髓空洞症者，更屡见不鲜。