第三十六节　Lennox-Gastaut综合征（Lennox-Gastaut syndrome）

【病名】

Lennox-Gastaut综合征（Lennox-Gastaut syndrome），又称儿童期广泛性慢棘-慢波癫痫性脑病（小发作变异型）。

【病理与临床】

1.本病是一种在儿童期发病的、以多种癫痫发作形式为临床特征的恶性癫痫综合征。1950年WG.Lennox首先对本病进行了描述，1966年H.Gastaut对其进行了总结并以“Lennox综合征”命名。其病因不明，部分为特发性或隐源性；但部分患者可能为症状性，包括：大脑皮层发育异常、中枢神经系统感染或损伤、围生期脑缺氧及结节性硬化症等先天性疾病等，约17%～30%的患者有West综合征病史。但无论何种原因，最终导致各种癫痫症状的确切机制尚不清楚，目前没有发现任何与Lennox-Gastaut综合征相关的基因变异。流行病学：本病约占所有儿童癫痫病例的1%～4%，其患病率估计为每10万儿童中2人，男性略高于女性。发病年龄通常为2～7岁，发病高峰在约为3～5岁。

2.临床表现为以下“三联症”：

（1）多种类型的癫痫发作并存。主要包括：强直发作（约74%～95%，尤其是短阵强直发作）、失张力发作（14%～36%）、非典型失神发作（75%～100%）等，有时伴肌阵挛发作（4%～28%）、全身性强直间断发作（15%）及部分发作（5%）。其中，睡眠时强直发作很常见。部分强直发作、失张力发作、肌阵挛失张力发作与肌阵挛发作均可致跌倒，被称之为跌倒发作（drop attack），有时仅靠临床表现难以区别。约50%～75%的病例有痉挛性或非痉挛性癫痫持续状态病史，如：反复发生的短阵强直性发作、非典型失神持续状态及棘波昏睡（spike-wave stupor）等。

（2）神经精神运动减退，90%～100%合并智能障碍。

（3）脑电图：清醒时低于3Hz（多为1.5～2.5Hz）的广泛性慢棘-慢波（slow spike-wave）及睡眠时10～20Hz的泛化性快节律（rapid rhythm）。其中，90%的广泛性的慢棘-慢波在额部占优势，有时通过治疗可消失，而泛化性快节律几乎不能消失；但泛化性快节律并非本病所特有的，亦可见于额部癫痫等其他类型癫痫。

3.诊断与治疗　诊断根据出现二种以上类型的癫痫发作、脑电图表现及智力障碍。治疗请见相关专著，本病相当难治，常需合并应用多种抗癫痫药物、ACTH、生酮食疗或手术治疗（胼胝体切断术、迷走神经刺激术等）等。本病预后不良，经治疗约10%～20%癫痫消失，约90%～98%合并智力障碍，死亡率为3%～7%，死亡原因为癫痫强直发作持续状态。

【麻醉管理】

1.本病的麻醉管理同“West综合征”等恶性癫痫综合征及“Rett综合征”、“神经元蜡样脂褐质储积症”等中枢神经病变。要注意它有可能是某种全身性疾病的一个症状，因此良好的麻醉前管理与评估非常重要。抗癫痫药物应持续服用至术前，应注意它们的副作用及与麻醉药物的相互作用。服用ACTH及糖皮质激素者，应对肾上腺皮质功能进行评估并进行恰当的替代治疗。由于智障，麻醉前应适当镇静并请其熟悉的照料者协助。为防止癫痫跌倒发作，应采用转运车转送并有专人看护。

2.目前有关本病麻醉管理的临床报道较少。Park报道了一例在全身麻醉下行眼睑手术的34个月女孩，该患儿从出生40天起发作癫痫并被诊断为本病，服用多种抗癫痫药物（AEDs）治疗，但癫痫不能完全控制。患儿还曾经接受了两个月的生酮饮食治疗，但无效。麻醉前用药：静注咪达唑仑0.1mg/kg；麻醉诱导：先静注硫喷妥钠（5mg/kg），待患儿入睡后吸入5%异氟烷，静注罗库溴铵气管插管；麻醉维持：1%～2%异氟烷吸入；术中经过顺利，无癫痫发作。作者认为咪达唑仑、硫喷妥钠、异氟烷的这种组合方式，不仅有抗惊厥作用，而且还避免了丙泊酚、七氟烷及阿片类药物的致惊厥作用，用于癫痫患者的麻醉管理有其优越性。文献报道，吸入麻醉剂异氟烷和地氟烷有较好的抗惊厥作用，Fugate等甚至将异氟烷用于难治性癫痫状态的治疗。Rantala对包括Lennox-Gastaut综合征在内的54例顽固性癫痫患儿进行了长达4～5天的巴比妥麻醉治疗，发现尽管麻醉不会改变其远期的结果，但在麻醉期间可有效控制其癫痫发作次数与程度。关于七氟烷的应用问题：Rey报道了一例Lennox-Gastaut综合征合并颈椎关节脱位与骨折的21岁男性患者，成功采用七氟烷吸入诱导与维持，并用Airtraq视频喉镜插管；Edanaga报道了包括一例患有Lennox-Gastaut综合征11岁男孩在内的4例年轻癫痫患者在七氟烷和一氧化二氮气管插管全身麻醉下行尿石症体外冲击波碎石（ESWL），均经过顺利。临床已有较多文献报道证实，常用量的芬太尼、丙泊酚及低浓度七氟烷用于癫痫患者是安全的。

（郑利民）

参考文献

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