少见病的麻醉(第2版)
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第三节 多形性红斑(erythema multiforme)

麻醉管理所面临的主要问题

全身皮肤黏膜广泛受损,皮肤黏膜保护

严重者体液与电解质丧失、毒血症、多器官损害及休克

避免用致病药物,禁用巴比妥类

体温调节障碍

可能长期用皮质激素

【病名】

多形性红斑(erythema multiforme),又称多形渗出性红斑(erythema multiforme exudativum)、Baader皮肤口腔炎、Neumann口疮病。

【病理与临床】

1.本病为皮肤急性炎症性疾病,常合并黏膜损害,严重者还合并内脏损害。其病因不明,目前认为可能与抗原抗体变态发应有关,变应原种类很多,包括细菌、病毒和药物等。

2.临床表现分为轻症型和重症型

(1)轻症型:手、足背,四肢伸面等全身出现对称性多发性红斑与丘疹。

(2)重症型:又称Stevans-Johnson综合征、黏膜皮肤眼综合征、多腔口外胚叶糜烂症(ectodemosis erosive pluriorificialis)。与轻症型同样出现全身皮疹,但更为严重,常为大疱、血疱及水肿性红斑,黏膜损害广泛而严重,口腔、鼻、咽、食管、呼吸道、尿道、肛门黏膜及眼广泛累及,发生大片糜烂与坏死,出现严重毒血症症状,患者全身情况严重,短期内进入休克状态。可合并支气管肺炎、消化道出血、关节炎、心肌炎、心包炎、脑水肿及肝肾衰竭。此型最为严重的状态又称中毒性表皮坏死症(toxic epidermal necrolysis),死亡率Stevans-Johnson综合征为5%~15%,中毒性表皮坏死症为20%~70%。

3.治疗 轻症型用抗组胺药、非甾体抗炎药及皮质激素等,重症型还应行输液、抗休克等全身支持治疗。

【麻醉管理】

1.本病可损伤全身各重要组织器官,尤其是重症型,病情凶险,死亡率极高。部分患者因消化道出血或穿孔需急诊手术。术前应对各重要器官的功能及损害情况进行评估,纠正休克与低蛋白血症。尽量明确致病药物,同时要注意治疗用药的副作用并采取相应对策。本病约3~4周后可自然缓解,择期手术应在缓解期进行。术前长期用皮质激素治疗者应行皮质激素替代疗法。

2.关于麻醉用药目前尚无特别禁忌的报道。目前还没有苯二氮类、丙泊酚、吸入麻醉药、麻醉性镇痛药、氯胺酮引起Stevans-Johnson综合征或中毒性表皮坏死症的报道。但有文献报道巴比妥类、苯妥英钠、氯丙嗪、卡马西平、青霉素、四环素、红霉素、阿司匹林等可引起本病,在没有明确具体的致病药之前应避免用上述药物。今村等主张对有本病病史的患者术前应进行药物皮试,其方法是:将拟用的麻醉药稀释1 000倍,前臂内侧皮下注射0.1ml,分别于15分钟、48小时后观察结果,出现直径大于1cm的丘疹为阳性。

3.保护皮肤黏膜非常重要,尽量减少各种有创性操作与插入导管,具体方法见“大疱性表皮松解症”。但与大疱性表皮松解症不同的是,喉罩可用于本病患者。

4.穿刺点部位皮肤病变、有中枢神经症状、休克患者均禁忌椎管内麻醉。而无上述禁忌者椎管内麻醉是安全的,Ahiskalioglu等报道了一例Stevens-Johnson综合征产科患者在腰麻-硬膜外麻醉下剖宫产术。

5.本病患者脏侧胸膜易发生水疱,要注意在全身麻醉或面罩正压通气时有引起气胸的风险。

6.病变部位的皮肤黏膜可丧失大量的水分与电解质,术中要充分输液,维持血流动力学稳定。此外,皮肤病变可致体温调节功能受损,术中应注意维持患者的体温。

(郑利民)

参考文献

[1]KOHLI PS,KAUR J.Erythema Multiforme-Oral Variant:case report and review of literature[J].Indian J Otolaryngol Head Neck Surg,2011,63:9-12.

[2]SHREYAS N S,GIRISH R C,B.S MANJUNATHA,et al.Drug induced erythema multiforme:two case series with review of literature[J].J Clin Diagn Res,2014,8:ZH01-ZH04.

[3]AHISKALIOGLU A,YAYIK AM,ERGUNEY OD,et al.Combined spinal-epidural anaesthesia for urgent caesarean section in a parturient with Stevens-Johnson syndrome.Int J Obstet Anesth,2017,30:78-79.